什么是痉挛性斜颈?

痉挛性斜颈又称颈部肌张力障碍，是临床上最为常见的局灶型肌张力障碍性疾病，颈肌阵挛性或强直性收缩造成头部的姿势异常和不自主运动，患者表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰。常累及胸锁乳突肌、头夹肌、斜角肌、斜方肌及肩胛提肌等。多为不同运动方向、程度的肌肉收缩组合，但以1到2种成分为主要，常伴有姿势性震颤、某些特定的运动不能及相应肌肉的痉挛性疼痛等。依据受累肌肉的不同可造成不同程度的残疾，影响患者进食、行走等基本生活运动能力，给患者带来极大的身心痛苦。痉挛性斜颈可以是一种独立存在的形式，或也为更广泛分布的节段型或全身型肌张力障碍的一部分。

痉挛性斜颈应与哪些疾病相鉴别

颈部姿势异常的原因很多，包括痉挛性斜颈、先天性斜颈、疼痛或眩晕所致强迫头位、第四对脑神经麻痹形成的代偿性姿势，颈骨关节炎或畸形、颈部外伤或肿瘤、颈部软组织感染继发的颈部姿势异常等。帕金森病、多巴反应性肌张力障碍、迟发性运动障碍和多系统萎缩等也可以有颅颈部肌张力障碍的表现。

痉挛性斜颈的病因是什么?

迄今为止，大多数痉挛性斜颈的病因尚不明确，一般认为遗传易感性及后天环境因素的相互作用有关。少数患者的致病原因与累及基底节尤其是壳核的病变，抗精神病药物、代谢性疾病、颅颈椎畸形及头颈部外伤等有关。

痉挛性斜颈病情程度是如何进展的?

痉挛性斜颈是成人发病最常见的肌张力障碍类型之一。一般在30—40岁发病，多数患者起病隐袭，症状进行性加重，尤其在病程前五年，以后则趋于平稳。最初的症状是颈部僵硬感，患者常以为是落枕和颈椎病，头部活动受限，逐渐出现头部不自主转动，形成异常姿势，可伴有不自主震颤和颈肩部疼痛。约5%到20%的患者在起病初的一年内可有自发性缓解，但大部分患者在五年内复发。少数成人发病的痉挛性斜颈可扩展为节段性肌张力障碍，以上肢及口下颌肌张力障碍多见。多数患者一直保持症状的局限性，但长期的肌肉痉挛可致肌肉挛缩，继发周围软组织和骨骼改变，若不治疗最终可造成受累部分呈现固定性的姿势畸形。

什么是痉挛性斜颈患者的感觉轨迹?

在痉挛性斜颈的病程早期某些特定动作常能使症状意外改善，称之为感觉诡计。约80%的患者有意或无意地应用感觉诡计部分的缓解症状，通常是某些动作，如用手轻触下颌、扶头、口中含持、触捏颈部、进话或哼吟，打哈欠等或穿高领上衣、轻松倚靠物体、在水中等可暂时缓解症状。但随着病程进展，病情加重，这些动作或技巧不能再给患者以帮助。这种现象提示原发性痉挛性斜颈的发生与中枢神经系统感觉运动整合、调制功能的异常有关。

痉挛性斜颈如何治疗？

一、 支持治疗法

包括心理治疗、特殊生活技能训练、生物反馈治疗、佩带颈托，可能有助于某些患者的症状缓解，并减轻致残程度。患者应学会放松，避免紧张、情绪波动，有条件还应结合理疗、按摩，以松解肌肉痉挛。

二、可能的病因治疗法

症状性或继发性的颈部肌张力障碍需针对病因进行治疗。如迟发性运动障碍可用抗胆碱能治疗，多巴反应性肌张力障碍可用小剂量左旋多巴治疗，斜颈—食管裂孔疝可行手术治疗。

三、口服药物治疗法

一般而言，原发性痉挛性斜颈的口服药物都是尝试性的对症治疗，疗效因人而异。常用药物有以下几种;抗胆碱能药、苯二氮卓类、左旋多巴及多巴胺受体激动剂、多巴胺拮抗剂及抗癫痫药物。口服或鞘内注射肌松剂巴氯芬对部分患者有效。单药口服治疗无效时，可联合用药。

四、肉毒毒素治疗

注射肉毒毒素是目前国内外运动障碍病领域治疗痉挛性斜颈指南推荐的首选方法。痉挛性斜颈也是临床上注射肉毒毒素治疗的最主要适应证之一。痉挛性斜颈应尽早采取注射肉毒毒素治疗以避免受累肌肉发生挛缩，减少局部组织、骨骼、关节、颈椎间盘的继发性改变。注射肉毒毒素治疗的适应证为：1、明显的头颈姿势异常或肌肉痉挛;2、局部疼痛;3、影响日常生活工作能力;4、颈椎有继发性改变;5、自信心损害及反应性抑郁。

五、外科治疗

伴有或不伴有肌肉切除的选择性周围神经离断手术可部分改善或暂时缓解局灶性肌张力障碍。立体定向丘脑腹外侧核或苍白球毁损术和脑深部电极植入刺激术可用于症状严重而其他治疗无效的患者。